Аутоиммунный гепатит симптомы

Причины возникновения аутоиммунного гепатита

Болезнь развивается вследствие дефекта иммунной системы – потери толерантности к собственным антигенам. Это может возникнуть как осложнение таких болезней:

  • Общие заболевания – красная волчанка, сахарный диабет.
  • Вирусные патологии. Аутоиммунную форму гепатита могут спровоцировать вирусы Эпштейна-Барр, герпеса, гепатитов А, B, C.
  • Гормональные отклонения – тиреоидит, болезнь Грейвса.
  • Другие аутоиммунные патологии – синовит, гемолитическая анемия (разрушение красных кровяных клеток иммунной системой), болезнь Шегрена.

Иногда аутоиммунный гепатит у детей и взрослых развивается как самостоятельное заболевание. Риск заболеть зависит от возрастного периода – ему больше подвержены люди в возрасте 10-20 и 40-50 лет.

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори, герпеса (Эпштейна–Барр), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Из них наиболее часты в сочетании с АИГ ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

Несмотря на значительные достижения современной медицины, аутоиммунный гепатит (АИГ) остается довольно сложным заболеванием в сфере гепатологии. Часто встречается под названием волчаночный или активный. В большей степени поражает молодых женщин до 30 лет и в климактерический период (после 50 лет), может диагностироваться у малышей. Относится к числу редких, плохо изученных патологий.

Аутоиммунный гепатит симптомы

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое заболевание печени, при котором собственная иммунная система постепенно разрушает клетки органа.

Носит воспалительно-некротический характер, при этом в крови присутствует большое количество иммуноглобулинов и антител, имеющих печеночную ориентацию. Не передается воздушно-капельным путем.

Классификация недуга производится на основе выявленных в сыворотке крови антител. Существует три разновидности заболевания, различающихся спецификой, реакциями на терапию и исходом:

  • АИГ 1 типа – характеризуется наличием антител к: гладкомышечным клеткам, актину (белку мышечной ткани, участвующему в сократительных процессах), антинуклеарным антителам (группе антител, появляющихся при системных заболеваниях соединительной ткани). Развивается в любом возрасте, но чаще в 10–20 лет и период постменопаузы. При отсутствии терапии более 40% пациентов в течение трех лет получают цирроз печени. Хорошо поддается лечению кортикостероидами, порядка 20% больных показывают стойкую ремиссию после того, как иммунодепрессанты отменяют. Активный гепатит 1 типа распространен в Западной Европе и Соединенных Штатах Америки.
  • АИГ 2 типа – проявляется антителами к: микросомам печеночных и почечных клеток, антигенам щитовидной железы, париетальным клеткам желудка. Часто диагностируется у людей после 35 лет и детей, 60% из которых — девочки. В старшей возрастной группе преобладают мужчины. Характеризуется острыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирует в цирроз. У большей части пациентов на момент постановки диагноза в печени уже начались необратимые процессы. Нередко сочетается с другими патологиями (тиреоидит, витилиго, диабет, язвенный колит). Второй тип активного гепатита показывает большую устойчивость к медикаментозному лечению и рецидивирует после прекращения иммунотерапии. Имеет менее благоприятные прогнозы на исход болезни по сравнению с АИГ 1 типа.
  • АИГ 3 типа – отличается наличием в крови антител к печеночному антигену. Этому виду присущ ревматоидный фактор. Многие специалисты не выделяют его отдельной формой недуга, определяя специфическим маркером первого типа.

Аутоиммунный гепатит

Кроме того, в классификации следует выделить формы заболевания, имеющие признаки хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита (ПСХ), криптогенного гепатита, первичного билиарного синдрома (ПБЦ).

Аутоиммунный гепатит симптомы

До сих пор причины появления недуга остаются невыясненными. Считается, что к изменениям в работе иммунной системы человека, провоцирующим развитие АИГ, приводят вирусные заболевания: герпес, гепатиты A, B, C, болезнь Эпштейна-Барра, корь, цитомегаловирусная инфекция.

Еще одной причиной патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (например, Интерферон). Не стоит исключать из списка негативных факторов наследственность.

Выраженность симптомов напрямую зависит от формы гепатита. При остром заболевании клинические проявления имеют стремительный характер. Если патология перешла в стадию хронической, вялотекущей, то симптоматика слабая, волнообразная.

Обычно первые признаки болезни замечают молодые люди до 30 лет. Появляются жалобы на: сильную слабость, переутомление, изменение цвета мочи и каловых масс, возникновение желтизны кожи, слизистых и склер (белочных оболочек глаза).

В 25% случаев аутоиммунный гепатит на начальном этапе проходит бессимптомно, что приводит к обнаружению патологии только на стадии цирроза. Затрудняет диагностику наличие острого инфекционного заболевания печени (цитомегаловирус, герпес). В этом случае АИГ берется под сомнение.

Слабость

Развитие хронического гепатита происходит постепенно с нарастанием основных признаков. В этом случае больной отмечает: слабость и головокружение, тупую боль в правом подреберье, периодическую желтизну склер, повышение температуры тела.

Среди других симптомов болезни следует выделить:

  • чувство тяжести в правом подреберье;
  • тошнота, потеря аппетита;
  • увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
  • покраснения на коже, зуд, угревая сыпь;
  • боль в суставах, их отечность;
  • сбои в менструальном цикле у женщин;
  • усиление волосяного покрова по всему телу.

Довольно часто при болезни производится излишек гормонов коры надпочечников, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с характерной симптоматикой: истончение и уменьшение мускулатуры конечностей, быстрый рост веса, возникновение на щеках болезненного, красного румянца, пигментация кожи, особенно в местах активного трения (локти, шея).

Более 35% больных параллельно с АИГ страдают другими аутоиммунными заболеваниями.

Чаще всего диагностируют: витилиго, гингивит, герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Грейвса, плеврит, местный миозит, ирит, пернициозная или гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, клубочковый нефрит, красный плоский лишай, диабет, синдром Хаммана-Рича, хроническая крапивница, миокардит, перикардит, ревматоидный артрит, синдром гиперкортицизма, болезнь Шегрена, узловатая эритема, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Миокардит

Правильно поставить диагноз при данной болезни очень сложно, даже при выраженных симптомах. Проблема заключается в том, что признаки не проявляются все сразу, а, как правило, по отдельности.

В результате врач может спутать АИГ с иным заболеванием и без комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные мероприятия, выявление затруднительно.

Аутоиммунный гепатит симптомы

Обычно диагностика проходит путем исключения других печеночных патологий, особенно вирусных гепатитов.

В первую очередь врач собирает анамнез жизни пациента и фиксирует основные жалобы на самочувствие. Обязательно отмечают наличие хронических и наследственных заболеваний, вредные привычки, условия работы (контакт с химическими веществами, излучениями), длительный прием лекарственных препаратов, ранее перенесенные воспалительные процессы в брюшной полости, сепсис.

Лабораторные исследования включают:

  • Общий анализ крови – покажет уровень лейкоцитов и гемоглобина. Повышенное содержание белых клеток говорит о воспалительном процессе в теле человека.
  • Биохимический анализ крови – при болезни выявляет повышение нормы билирубина и аминотрансфераз.
  • Исследование крови на наличие вирусов гепатитов A, B, C.
  • Иммунологический анализ крови – у больного АИГ наблюдается повышение иммуноглобулинов G, гамма-глобулинов и некоторых антител (к гладким мышечным тканям, различным печеночным структурам, микросомам и антинуклеарных).
  • Коагулограмма – позволяет оценить свертываемость крови. При циррозе печени этот показатель будет низким.
  • Биохимические маркеры фиброза печени (PGA-индексы) – необходим для выявления цирроза печени.
  • Исследование кала на простейших и яйца глистов. Некоторые паразиты поражают печень, вызывая сходные с АИГ симптомы.
  • Копрограмма – микроскопическое, химическое и физическое лабораторное исследование каловых масс. Позволяет оценить состояние желудочно-кишечного тракта и правильность его функционирования.

Для подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит нужно пройти ряд инструментальных процедур. В первую очередь назначается УЗИ органов брюшной полости.

При этом обращают внимание на состояние почек, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной, печени и желчевыводящих путей. Чтобы изучить желудок, пищевод и двенадцатиперстную кишку, проводится эзофагогастродуоденоскопия.

Во время процедуры через ротовую полость вводится небольшой гибкий эндоскоп.

УЗИ органов брюшной полости

Детально изучить органы брюшной полости и выявить новообразования можно при компьютерной томографии (КТ). Биопсия печени позволяет получить образец ткани для проведения гистологического исследования. Также рекомендуется пройти эластографию – новейшее УЗИ, во время которого оценивают степень фиброза.

Методы терапии

Типы аутоиммунных патологий печени

В зависимости от биохимических реакций, протекающих в организме больного, выделяют несколько типов гепатита, вызванного аутоиммунными факторами.

Аутоиммунный гепатит 1 типа определяют у 50-80% больных. Эта патология распространена на территории США и стран Западной Европы. Для неё характерно одновременное появление антинуклеарных и антигладкомышечных антител, а также антител к цитоплазме нейтрофилов. Первый тип клеток иммунной системы связывается с компонентами клеточных ядер, второй – нарушает работу гладкой мускулатуры. Третий вызывает разрушение белков цитоплазмы клеток.

Эта аутоиммунная болезнь печени хорошо поддаётся лечению, 20% заболевших пребывают в длительной стабильной ремиссии после прекращения лечения, остальным требуется принимать медикаменты на протяжении всей жизни. Если не лечить АИГ 1 типа, у 43% больных развивается цирроз в течение трёх лет с начала болезни. У 11% больных 1 тип появляется на фоне гепатита C.

В 100% случаев у людей с данным типом гепатита в крови обнаруживаются антитела к микросомам печени. Эти клетки действуют на ферменты, вырабатываемые печеночной паренхимой, и разрушают их. Из-за этого нарушаются многие функции органа. На долю этой аутоиммунной патологии приходится 10-15% случаев. Лечится тяжелей, чем 1 тип, обладает в 2 раза большим риском развития цирроза. 50-85% людей с этим диагнозом болеют гепатитом C, а также другими системными патологиями – сахарным диабетом, язвенным колитом, тиреоидитом.

Анти-SLA позитивный

При этой разновидности в крови выявляются тела к растворимому печёночному антигену. Болезнь выявляется у 11% больных 1 типом АИГ. Врачи до сих пор не выяснили, является ли анти-SLA самостоятельной болезнью или же разновидностью патологии 1 типа. Часто в крови больных обнаруживают ревматоидный фактор – вещество, свидетельствующее о заболевании человека ревматоидным артритом.

Помимо трёх типов, существуют и другие аутоиммунные заболевания печени. Они совмещают признаки разных типов АИГ, а также иных печёночных заболеваний. Если нельзя отнести болезнь к одному из трёх типов, ее называют атипичным аутоиммунным гепатитом.

Классификация

В зависимости от вида антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  • 1 тип – наличие ANA (антител к ядру гепатоцитов) и SMA (антитела к оболочке гепатоцитов);
  • 2 тип – наличие LKM-1 (антитела к микросомам печени);
  • 3 тип – наличие SLA (антитела к печеночному антигену).

Принято разделять несколько разновидностей хронического аутоиммунного гепатита, которые будут отличаться в зависимости от антител. Таким образом, недуг делится на:

  • АИГ первого типа – характеризуется наличием антител к актину и волокнам, составляющим гладкую мускулатуру печени. Такая разновидность зачастую диагностируется в возрасте от десяти до двадцати лет, а также у лиц старше пятидесяти лет. При адекватной терапии удаётся достичь стойкой ремиссии, а при отсутствии лечения осложнения развиваются в течение трёх лет;
  • АИГ второго типа – имеет антитела к микросомам клеток таких органов, как печень или почки. Такой вид болезни характерен для детей от двух до четырнадцати лет. Течение данного гепатита отличается частыми рецидивами на фоне терапии, поскольку он устойчив к лекарственным препаратам;
  • АИГ третьего типа – отличается присутствием антител к растворимому печёночному антигену.

Симптомы аутоиммунного гепатита

У каждого четвёртого пациента с подобным диагнозом недуг протекает в бессимптомной форме, отчего диагностируется совершенно случайно, во время прохождения лабораторно-инструментальных обследований касательно совершенно другой болезни или в профилактических целях. Однако в подавляющем большинстве случаев выявление недуга происходит на этапе развития осложнений, когда самочувствие человека значительно ухудшается.

Иногда патология имеет внезапное и острое начало с тяжёлым течением вплоть до развития молниеносного гепатита, который за несколько часов приводит к печёночной энцефалопатии.

При постепенном развитии недуга будут наблюдаться следующие симптомы аутоиммунного гепатита:

  • сильная утомляемость, которая приводит к снижению работоспособности;
  • значительное возрастание температуры тела;
  • пожелтение кожи и слизистых оболочек;
  • гепатоспленомегалия – характеризуется одновременным увеличением объёмов печени и селезёнки. Но зачастую изменяется именно селезёнка;
  • болевой синдром и дискомфорт в животе, в частности в зоне под правыми рёбрами;
  • отёчность и нарушение подвижности крупных суставов;
  • увеличение лимфоузлов;
  • появление на коже большого количества угревой сыпи;
  • избыточное оволосение;
  • нарушение менструального цикла – менструации могут отсутствовать на протяжении нескольких месяцев, вплоть до их полного исчезновения;
  • возрастание объёмов молочных желез у представителей мужского пола.

Аутоиммунный гепатит у детей отличается более агрессивным течением и более ярким выражением симптомов, нежели у взрослых.

При тяжёлом протекании могут выражаться:

  • печёночные ладони;
  • сосудистые звёздочки на коже;
  • болевые ощущения в области сердца;
  • снижение АД;
  • учащение ЧСС.

Помимо этого, принято разделять два вида начала и протекания подобного недуга:

  • первый – симптоматика болезни соответствует клиническим проявлениям вирусного гепатита. В течение одного-шести месяцев начинают появляться признаки основного заболевания;
  • второй – первыми симптомами выступают внепеченочные проявления, указывающие на поражение не печени, а других органов.

На фоне хронического аутоиммунного гепатита может развиваться большое количество других патологий, симптоматика которых, будет дополнять вышеуказанные клинические признаки. Среди таких болезней стоит выделить:

  • витилиго и анемию;
  • дерматит и гингивит;
  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Грейвса;
  • перикардит и миокардит;
  • плеврит и ирит;
  • синдромы Кушинга и Шегрена;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит и другие.
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • головокружение;
  • головная боль;
  • незначительное повышение температуры тела;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • тяжесть в желудке;
  • боли в правом и левом подреберье;
  • увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

  • покраснение ладоней;
  • появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение артериального давления;
  • боли в области сердца;
  • учащение ритма сердечных сокращений;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Из-за особенностей патологии не существует разделения на острый и хронический аутоиммунный гепатит. Вне зависимости от того, каким типом АИГ заболел человек, у патологии будет хроническое течение, она может снова проявиться в будущем.

Учёный
Отдельные исследователи предполагают, что в развитии аутоиммунных заболеваний большая роль отводится присутствию определенного гена.

У разных людей болезнь развивается по одному из трёх сценариев:

  1. Внезапное проявление болезни. Клиническая картина не отличается от острого воспаления вирусной или токсической этиологии. У человека желтеет кожа, темнеет моча, появляются постоянная слабость и лихорадка, пропадает аппетит. Дополняет клиническую картину сильная боль в правом подреберье. С таким развитием аутоиммунной формы гепатита сталкивается треть пациентов. У них чаще подозревают токсическое или разные виды вирусных воспалений.
  2. Постепенное развитие заболевания. Первые признаки – лёгкое пожелтение кожи и ощущение тяжести в правом подреберье. Больного больше беспокоят расстройства вегетативной системы: головокружение, слабость, раздражительность. В дальнейшем увеличиваются лимфатические узлы, кожа начинает чесаться из-за обилия желчного пигмента в кровеносном русле, больной жалуется на тошноту. В периоды обострений возникает асцит – выпот в брюшную полость. У трети людей с такой клинической картиной наблюдаются гормональные изменения: у женщин пропадают месячные, замечается повышенное оволосение, у мужчин – рост грудных желёз.
  3. Полное отсутствие симптомов. Первые признаки недомогания появляются только на стадии цирроза печени – замещении паренхимы рубцовой тканью. Такой вариант встречается у 25% больных и поддаётся лечению только при своевременной лабораторной диагностике.

Если у человека диагностирован вирусный гепатит, цитомегаловирус, синдром Шегрена, определить аутоиммунный процесс практически невозможно.

В начальном периоде заболевания типичные симптомы аутоиммунного гепатита могут отсутствовать. Пациенты отмечают слабость, повышенную утомляемость, исчезновение аппетита, тяжесть в правом боку.

У 1/3 больных АИГ развивается внезапно и его сложно отличить от острого вирусного гепатита. Иногда первые признаки болезни напоминают воспаление желчных протоков – аутоиммунных холангит, а также первичный цирроз печени.

По мере развития процесса появляется желтуха, иктеричность склер, появление мочи темного цвета и обесцвеченного кала. У малой доли пациентов встречаются безжелтушные формы, что затрудняет диагностику болезни на неопределенное время.

Другое начало АИГ характеризуется отсутствием печеночных проявлений и длительной лихорадкой. Часто таким пациентам выставляют диагноз системной красной волчанки, ревматизма, ревматоидного артрита, сепсиса или миокардита. Например, первыми признаками болезни могут быть боли в суставах, длительное повышение температуры, геморрагические высыпания на теле. И лишь когда через продолжительное время развиваются симптомы поражения печени, врачи могут заподозрить АИГ.

Практически у всех больных выявляются эндокринные нарушения. У мужчин – гинекомастия, у женщин – отсутствие менструального цикла, растяжки на коже и гирсутизм.

На поздних стадиях заболевании клиническая картина отличается многообразной симптоматикой:

  • Постепенно нарастает желтуха;
  • Сохраняется лихорадка;
  • Беспокоят боли в суставах и мышцах;
  • Мучает кожный зуд;
  • Часто возникает боль в животе и в правом подреберье;
  • Появляется рецидивирующая пурпура в виде геморрагических кожных высыпаний сыпи;
  • Увеличивается печень и селезенка.

Характерным признаком аутоиммунного гепатита является поражение кожи в виде геморрагической сыпи, после ее исчезновения образуется коричнево-бурая пигментация. Геморрагические высыпания представляют собой резко очерченные точки или пятна, которые не исчезают после надавливания. В редких случаях наблюдается волчаночная эритема, псориаз, очаговое «отвердение» кожи, акне.

Желтушный синдром носит перемежающийся характер, усиливаясь во время обострения болезни. Частый признак гепатита – сосудистые звездочки на теле, шее и лице, гиперемия ладоней разной степени выраженности.

Схема патогенеза аутоиммунного гепатита

Увеличение печени отмечают практически у всех пациентов, она болезненная при пальпации, плотной текстуры. Увеличение размеров селезенки бывает непостоянно, спленомегалия определяется во время обострения. В периоды повышенной активности процесса наблюдается скопление жидкости в брюшной полости.

Лихорадочный синдром часто сочетается с болью в крупных суставах, не приводя к их деформации.

Аутоиммунный гепатит – тяжелое хроническое воспалительное заболевание печени, которое относят к редким недугам. Болеют им преимущественно молодые женщины. В основе патологии – агрессия иммунной системы против своих «родных» клеток (в данном случае клеток печени – гепатоцитов).

Причины развития аутоиммунного гепатита до конца не изучены, однако медики считают, что этот патологический процесс возникает у лиц, имеющих генетическую склонность, под действием различных внешних провоцирующих факторов – стрессов, вирусных инфекций, лекарственных средств, алкоголя, вредных веществ и неблагоприятных условий среды обитания.

Чем опасен аутоиммунный гепатит Симптомы аутоиммунного гепатита Диагностика аутоиммунного гепатита Лечение аутоиммунного гепатита Профилактика аутоиммунного гепатита

аутоиммунный гепатит

Для рассматриваемого заболевания характерно стремительное разрушение гепатоцитов, поэтому цирроз у таких больных развивается очень быстро, особенно если не проводится специальное лечение. То есть уже через год-два после постановки диагноза «Аутоиммунный гепатит» у нелеченных пациентов могут появиться первые признаки печеночной недостаточности.

В случае запущенности патологического процесса в печеночной ткани никакие лекарства помочь больным уже не могут. Единственный выход для таких людей – это пересадка печени. А, как известно, такого вида операции доступны и осуществляются далеко не всем пациентам врачей-гепатологов, поэтому многие из больных рано или поздно погибают.

Еще одной особенностью аутоиммунного воспаления печени является скрытое  или нехарактерное для гепатита течение на ранних стадиях заболевания.

Больной может не догадываться о своем недуге (списывая беспокоящие симптомы на усталость, простуду и т.д.) пока не станет действительно плохо. А плохо обычно становится лишь того, когда развивается цирроз.

С точки зрения перспектив лечения и прогноза – это крайне неблагоприятно.

В медицине существуют патологии, причины которых науке до сих пор неизвестны. Одной из них является хроническая воспалительная болезнь печени — аутоиммунный гепатит.

Он развивается как процесс уничтожения печёночных клеток собственным иммунитетом. При этом в крови появляются специфические антитела.

Женщины страдают этим недугом в 3 раза чаще мужчин, особенно в возрасте от 10 до 30 и после 50 лет.

Классификация

В зависимости от вида антител, отклика на лечение, прогноза выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. При 1 типе выявляют антинуклеарные и антигладкомышечные антитела. Болезнь хорошо лечится, быстро достигается улучшение состояния. Без лечения у ½ пациентов развивается цирроз печени в течение 3 лет.
  2. 2 типом болеют дети. Он высокоактивен, хуже лечится, чаще обостряется, быстрее наступают осложнения. В анализах — антитела к микросомам печени и почек.
  3. 3 тип похож по проявлениям на первый, но антитела вырабатываются к печёночному антигену.

Диагностика

Диагностическими критериями заболевания являются серологические, биохимические и гистологические маркеры. Такие методы исследования, как УЗИ, МРТ печени, значительной роли в плане диагностики не играют.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» может быть поставлен при следующих условиях:

  • В анамнезе отсутствуют факты переливания крови, приема гепатотоксичных лекарственных средств, недавнего употребления алкоголя;

  • Уровень иммунноглобулинов в крови превышает норму в 1,5 раза и более;

  • В сыворотке крови не обнаружены маркеры активных вирусных инфекций (гепатитов А, В, С, вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса);

  • Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) превышают показатели 1:80 для взрослых и 1:20 для детей.

Окончательно диагноз подтверждается на основании результатов биопсии печени. При гистологическом исследовании должны быть выявлены ступенчатые или мостовидные некрозы тканей, лимфоидная инфильтрация (скопление лимфоцитов).

Аутоиммунный гепатит необходимо дифференцировать от хронического вирусного гепатита, болезни Вильсона, медикаментозного и алкогольного гепатита, неалкогольной жировой дистрофии печени, холангита, первичного билиарного цирроза. Также недопустимо наличие таких патологий, как повреждение желчных протоков, гранулемы (узелки, образующиеся на фоне воспалительного процесса) – скорее всего, это свидетельствует о какой-либо другой патологии.

АИГ отличается от других форм хронического гепатита тем, что в данном случае для постановки диагноза не нужно ждать, когда болезнь перейдет в хроническую форму (то есть около 6 месяцев). Диагностировать АИГ можно в любой момент его клинического течения.

Для диагностики любого гепатита потребуется пройти обследование у гастроэнтеролога. Если врач заподозрил аутоиммунную болезнь, человека направляют на:

  • определение показателей биохимии крови, которое покажет повышенный уровень желчных пигментов;
  • ультразвуковое исследование, с помощью которого выявится воспалительный процесс в печени;
  • компьютерную томографию, которая даст чёткое представление о повреждениях органа, его текущих размерах.

После определения гепатита потребуется выявить его аутоиммунный характер. Для этого нужно:

  1. Определить, принимал ли человек алкоголь и контактировал ли с токсичными веществами. Отрицательные ответы на эти вопросы позволяют исключить токсический гепатит на алкогольной или медикаментозной основе.
  2. Провести исследование на маркеры вирусных гепатитов A, B, C, E. Если их нет в крови, значит, у больного не вирусный гепатит.
  3. Выявить в крови наличие специфических антител к клеткам печени. Проводится анализ на антитела ANA, SMA, LKM-1 и SLA. Если хотя бы один показатель выше нормы – можно говорить о наличии аутоиммунной версии гепатита.

Диагностировать патологию можно только в лабораторных условиях путём дифференциации, то есть последовательного исключения других причин болезни.

Что такое «аутоиммунный гепатит» может рассказать врач-иммунолог и гастроэнтеролог, именно к таким специалистам необходимо обращаться при появлении симптомов недуга.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» ставят в тех случаях, когда были полностью исключены другие патологии печени. Из этого следует, что диагностика будет носить комплексный характер.

Новые диагностические признаки аутоиммунного гепатита
Новые диагностические признаки аутоиммунного гепатита

Прежде всего, клиницисту необходимо самостоятельно:

  • опросить пациента – для получения полной картины протекания недуга и определения степени выраженности признаков аутоиммунного гепатита;
  • уточнить анамнез болезни и жизни пациента – для поиска возможного провоцирующего фактора развития болезни, в частности наследственной предрасположенности;
  • провести тщательный физикальный осмотр, который направлен на выявление болезненности и увеличения печени путём перкуссии и пальпации живота. Помимо этого, клиницист изучает состояние кожного покрова и слизистых, а также измеряет температуру тела больного.

Лабораторное обследование включает в себя:

  • общий анализ крови – покажет возможное наличие анемии и повышение лейкоцитов;
  • биохимию крови – для контроля над функционированием поражённого органа;
  • маркеры аутоиммунного гепатита – снижение протромбинового индекса, повышение гамма-глутамилтранспептидазы, понижение уровня белка плазмы крови;
  • оценивание процесса свёртываемости крови;
  • иммунологические анализы крови;
  • изучение крови на наличие вирусов гепатита;
  • общеклинический анализ мочи;
  • копрограмму – исследование каловых масс под микроскопом для выявления частичек глистов или простейших микроорганизмов.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Инструментальная диагностика аутоиммунного гепатита проводится с помощью:

  • УЗИ и КТ органов брюшной полости – для оценивания состояния печени, селезёнки и других внутренних органов;
  • эластографии – процедура исследования тканей печени для определения степени фиброза;
  • биопсии печени – даёт возможность окончательно определиться с диагнозом и исключить онкологический процесс.

Классификация

Диагностика аутоиммунного гепатита начинается с опроса и осмотра врача терапевта или гастроэнтеролога, затем следует лабораторное и инструментальное исследование. Диагноз аутоиммунный гепатит поставить достаточно проблематично, так как вначале следует исключить вирусную и алкогольную природу поражения печени.

Опрос пациента

При опросе следует выяснить следующие данные:

  • было ли в течение 1 – 2 лет переливание крови;
  • злоупотребляет ли больной алкоголем;
  • были в течение жизни вирусные заболевания печени;
  • употреблялись ли в течение жизни гепатотоксические препараты (медикаменты, наркотики);
  • есть ли у пациента какие-то аутоиммунные заболевания других органов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, дерматомиозит и пр.).

Осмотр пациента

При осмотре особое внимание уделяют коже, слизистым оболочкам и размерам печени:

  • кожа и слизистые желтушного цвета;
  • на коже видны кровоизлияния и телеангиоэктазии;
  • кровоточивость десен;
  • увеличение печени и селезенки.

Показатель

Нормальное значение

Изменение при аутоиммунном гепатите

Эритроциты

3,2 – 4,3*1012

3,2 – 3,4*1012

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

1 – 15 мм/ч

60 –7 мм/ч

Ретикулоциты

0,2 – 1,2%

0,1 – 1,8%

Гемоглобин

120 – 140 г/л

90 – 120 г/л

Лейкоциты

4 – 9*109

7 – 15*109

Тромбоциты

180 – 400*109

170 – 180*109

Показатель

Нормальное значение

Изменение при аутоиммунном гепатите

Удельный вес

1012 – 1024

1012 – 1024

Реакция рН

Слабокислая

Кислая

Белок

нет

3 – 4 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

1 – 7 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

5 – 6в поле зрения

Эритроциты

Нет

3 – 7 в поле зрения

Показатель

Нормальное значение

Изменения при аутоиммунном гепатите

Общий белок

68 – 85 г/л

65 – 75 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

35 – 45 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

3,5 – 4,5 ммоль/л

Мочевина

3,3 – 6,6 ммоль/л

5,4 – 6,1 ммоль/л

Креатинин

0,044 – 0,177 ммоль/л

0,044 – 0,177 ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

2 – 4 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 – 4,0 ммоль/(ч·л)

0,8 – 4,0 ммоль/(ч·л)

Показатель

Нормальное значение

Изменения при аутоиммунном гепатите

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

130,5 – 450 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

60,0 – 120,0 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 90 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 120 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

130 – 190 МЕ/л

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 10,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

4 ед. и более

Показатель

Нормальное значение

Изменения при аутоиммунном гепатите

Протромбиновый индекс

60 – 100%

60 – 80%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

25 – 40 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

Менее 30 секунд

Показатель

Нормальное значение

Изменения при аутоиммунном гепатите

общий холестерин

3,11 – 6,48 мкмоль/л

3,11 – 6,48 мкмоль/л

триглицериды

0,565 – 1,695 ммоль/л

0,565 – 1,695 ммоль/л

липопротеиды высокой плотности

2,2 г/л

2,2 г/л

липопротеиды низкой плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

Показатель

Нормальное значение

Изменения при аутоиммунном гепатите

СРБ (с-реактивный белок)

Нет

Есть

LE-клетки

Нет

Есть в большом количестве

Ревматоидный фактор

Нет

Есть

  • ИФА (иммуноферментный анализ);
  • РСК (реакция связывания комплемента);
  • ПЦР (полимеразная цепная реакция).

Вышеуказанные серологические методы выполняются для исключения вирусной природы заболевания печени, анализ проводят на маркеры вирусных гепатитов В, С, Д и Е, а также на вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Бара. При аутоиммунном гепатите анализы должны быть отрицательными.

Причины аутоиммунного гепатита

Данный анализ выполняется только при помощи ПЦР, так как это самый чувствительный метод. При наличии в крови маркеров ANA, SMA, LKM-1 или SLA можно судить о аутоиммунном заболевании печени.

  • УЗИ печени, на котором можно увидеть воспаление ткани печени и замещение здоровой паренхимы соединительной тканью;
  • Биопсия печени под контролем УЗИ с последующим изучением ткани печени под микроскопом, позволяет поставить окончательный диагноз со 100% точностью.

О наличии гепатита судят по совокупности серологических, гистологических и биохимических маркеров. Особенностью АИГ является плазмоклеточный характер инфильтрации печени, в то время как при вирусном гепатите в биоптате преобладают лимфоидные клетки. Диагноз аутоиммунной формы поражения печени выставляют только после исключения прочих заболеваний печени, в частности – вирусных гепатитов.

Согласно международным критериям, об АИГ можно говорить следующих случаях:

  • В анамнезе отсутствуют переливание крови, лечение гепатотоксическими препаратами и алкоголизм;
  • количество гамма-глобулинов и антител класса IgG увеличено в 1,5 раза;
  • активность печеночных ферментов (аминотрансфераз АСТ, АЛТ) повышена многократно;
  • титры антител (анти-ANA, анти-LKM-I, анти- SLA) у взрослых составляют 1:80, а у детей – 1:20 и более.

Назначаются следующие исследования:

  • Биохимический анализ крови. Для АИГ характерно повышение количества билирубина, печеночных ферментов, холестерина, ГГТ. При исследовании белковых фракций обнаруживается высокий уровень гамма-протеинов.
  • Коагулограмма (исследование свертывающей системы крови). Здесь наблюдается снижение показателя протромбина. При развитии цирроза у пациентов свертываемость крови существенно снижается, что грози развитием кровотечения из вен пищевода.
  • Клинический анализ крови (в период обострения – лейкоцитоз, ускорение СОЭ), часто находят анемию и снижение тромбоцитов;
  • Серологические исследования на вирусные гепатиты;
  • Копрограмма – исследование кала, по анализу можно определить нарушение пищеварительных процессов: наличие в кале непереваренных элементов, большое количество жира.
  • Исследование на гельминты и простейшие.

Опасные последствия

Классификация

Если не лечить эту разновидность гепатита, в дальнейшем возможны осложнения:

  • Печёночная недостаточность. Чем больше клеток органа вовлечено в воспалительный процесс, тем меньше остаётся рабочей площади. Из-за этого снижается количество производимых органом ферментов. У человека снижается масса тела, наступает нервное и физическое истощение, прогресс болезни ведёт к летальному исходу.
  • Аутоиммунный цирроз печени. При отмирании клеток печени их место занимает соединительная ткань (фиброзная). На органе образуются рубцы. Чем больше их площадь – тем ниже функциональность железы. Цирроз необратим, ведёт к летальному исходу.

Риск развития осложнений зависит от типа аутоиммунного поражения и скорости воспаления. Точный прогноз может дать только специалист-гепатолог после диагностики и начала лечения.

Осложнения

Бессимптомное течение и несвоевременная диагностика аутоиммунного гепатита повышает вероятность развития следующих осложнений:

  • цирроза печени;
  • печёночной энцефалопатии;
  • острой печёночной недостаточности;
  • кровотечений из ЖКТ;
  • печёночной комы.
  • цирроз печени;
  • развитие печеночной комы;
  • развитие печеночной энцефалопатии (слабоумия);
  • развитие острой печеночной недостаточности;
  • редко – развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта.

Профилактика и прогноз

При отсутствии лечения ремиссия аутоиммунных патологий печени невозможна. Пятилетний прогноз выживаемости составляет 50%, десятилетний – 10%. Если заняться лечением аутоиммунного воспаления, вероятность выжить в течение 20 лет составляет более 80%.

Врач
Практически 20% заболевших требуется трансплантация. У трети реципиентов происходит рецидив болезни. В основном этому подвержены дети. Для трансплантации подходит часть печени ближайшего родственника.

Вылечить аутоиммунный гепатит до конца невозможно – большинству пациентов требуется вторичная профилактика. Для ее проведения необходимо регулярно посещать гастроэнтеролога, контролировать уровень антител в крови, а при повышении их количества – повторно принимать иммуносупрессивные препараты. Многим больным придётся до конца жизни придерживаться специальной диеты, ограничить физические и психологические нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации и вредных привычек, никогда не принимать некоторые медикаменты.

Аутоиммунный гепатит симптомы

Yuliia Yevtiekhova

04.08.2018

15 мин. на чтение

Меня зовут Юлия и я врач-терапевт. В свободное от работы время я направляю свои знания и опыт на более широкую аудиторию: пишу медицинские статьи для пациентов..

Задать вопросДипломЗапись на прием

Литература
  • Черенков, В. Г. Клиническая онкология: учеб. пособие для системы последиплом. образования врачей / В. Г. Черенков. – Изд. 3-е, испр. и доп. – М.: МК, 2010. – 434 с.: ил., табл.
  • Ильченко А.А. Болезни желчного пузыря и желчных путей: Руководство для врачей. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2011. — 880 с: ил.
  • Тухтаева Н. С. Биохимия билиарного сладжа: Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук / Институт гастроэнтерологии АН Республики Таджикистан. Душанбе, 2005
  • Литовский, И. А. Желчнокаменная болезнь, холециститы и некоторые ассоциированные с ними заболевания (вопросы патогенеза, диагностики, лечения) / И. А. Литовский, А. В. Гордиенко. — Санкт-Петербург: СпецЛит, 2019. — 358 с.
  • Диетология / Под ред. А. Ю. Барановского — Изд. 5-е – СПб.: Питер, 2017. — 1104 с.: ил. — (Серия «Спутник врача»)
  • Подымова, С.Д. Болезни печени: Руководство для врачей / С.Д. Подымова. — Изд. 5-е, перераб. и доп. — Москва: ООО «Медицинское информационное агентство», 2018. — 984 с.: ил.
  • Шифф, Юджин Р. Введение в гепатологию / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей; пер. с англ. под ред. В. Т. Ивашкина, А.О. Буеверова, М.В. Маевской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 704 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
  • Радченко, В.Г. Основы клинической гепатологии. Заболевания печени и билиарной системы. – СПб.: «Издательство Диалект»; М.: «Издательство БИНОМ», – 2005. – 864 с.: ил.
  • Гастроэнтерология: Справочник / Под ред. А.Ю. Барановского. – СПб.: Питер, 2011. – 512 с.: ил. – (Серия «Национальная медицинская библиотека»).
  • Лутай, А.В. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение заболеваний органов пищеварения: Учебное пособие / А.В. Лутай, И.Е. Мишина, А.А. Гудухин, Л.Я. Корнилов, С.Л. Архипова, Р.Б. Орлов, О.Н. Алеутская. – Иваново, 2008. – 156 с.
  • Ахмедов, В.А. Практическая гастроэнтерология: Руководство для врачей. – Москва: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. – 416 с.
  • Внутренние болезни: гастроэнтерология: Учебное пособие для аудиторной работы студентов 6 курса по специальности 060101 – лечебное дело / сост.: Николаева Л.В., Хендогина В.Т., Путинцева И.В. – Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010. – 175 с.
  • Радиология (лучевая диагностика и лучевая терапия). Под ред. М.Н. Ткаченко. – К.: Книга-плюс, 2013. – 744 с.
  • Илларионов, В.Е., Симоненко, В.Б. Современные методы физиотерапии: Руководство для врачей общей практики (семейных врачей). – М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2007. – 176 с.: ил.
  • Шифф, Юджин Р. Алкогольные, лекарственные, генетические и метаболические заболевания / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей: пер. с англ. под ред. Н. А. Мухина, Д.Т. Абдурахманова, Э.З. Бурневича, Т.Н. Лопаткиной, Е.Л. Танащук. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 480 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
  • Шифф, Юджин Р. Цирроз печени и его осложнения. Трансплантация печени / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей: пер. с англ. под ред. В.Т. Ивашкина, С.В. Готье, Я.Г. Мойсюка, М.В. Маевской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 201й. – 592 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
  • Патологическая физиология: Учебник для студентов мед. вузов / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця. – 3-е изд., перераб. и доп. – К.: «Логос», 1996. – 644 с.; ил.128.
  • Фролов В.А., Дроздова Г.А., Казанская Т.А., Билибин Д.П. Демуров Е.А. Патологическая физиология. – М.: ОАО «Издательство «Экономика», 1999. – 616 с.
  • Михайлов, В.В. Основы патологической физиологии: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2001. – 704 с.
  • Внутренняя медицина: Учебник в 3 т. – Т. 1 / Е.Н. Амосова, О. Я. Бабак, В.Н. Зайцева и др.; Под ред. проф. Е.Н. Амосовоой. – К.: Медицина, 2008. – 1064 с. 10 с. цв. вкл.
  • Гайворонский, И.В., Ничипорук, Г.И. Функциональная анатомия органов пищеварительной системы (строение, кровоснабжение, иннервация, лимфоотток). Учебное пособие. – СПб.: Элби-СПб, 2008. – 76 с.
  • Хирургические болезни: Учебник. / Под ред. М. И. Кузина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 992 с.
  • Хирургические болезни. Руководство по обследованию больного: Учебное пособие / Черноусов А.Ф. и др. – М.: Практическая медицина, 2016. – 288 с.
  • Alexander J.F., Lischner M.N., Galambos J.T. Natural history of alcoholic hepatitis. 2. The longterm prognosis // Amer. J. Gastroenterol. – 1971. – Vol. 56. – P. 515-525
  • Дерябина Н. В., Айламазян Э. К., Воинов В. А. Холестатический гепатоз беременных: патогенез, клиника, лечение // Ж. акуш. и жен. болезн. 2003. №1.
  • Pazzi P., Scagliarini R., Sighinolfi D. et al. Nonsteroidal antiinflammatory drug use and gallstone disease prevalence: a case-control study // Amer. J. Gastroenterol. – 1998. – Vol. 93. – P. 1420–1424.
  • Мараховский Ю.Х. Желчнокаменная болезнь: на пути к диагностике ранних стадий // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. – 1994. – T. IV, № 4. – С. 6–25.
  • Higashijima H., Ichimiya H., Nakano T. et al. Deconjugation of bilirubin accelerates coprecipitation of cholesterol, fatty acids, and mucin in human bile–in vitro study // J. Gastroenterol. – 1996. – Vol. 31. – P. 828–835
  • Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. – М.: ГЕОТАР Медицина, 1999. – 860 с.
  • Дадвани С.А., Ветшев П.С., Шулутко А.М., Прудков М.И. Желчнокаменная болезнь. – М.: Изд. дом «Видар-М», 2000. – 150 с.
  • Яковенко Э.П., Григорьев П.Я. Хронические заболевания печени: диагностика и лечение // Рус. мед. жур. – 2003. – Т. 11. – № 5. – С. 291.
  • Садов, Алексей Чистка печени и почек. Современные и традиционные методы. – СПб: Питер, 2012. – 160 с.: ил.
  • Никитин И.Г., Кузнецов С.Л., Сторожаков Г.И., Петренко Н.В. Отдаленные результаты интерферонотерапии острого HCV-гепатита. // Росс. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 1999, т. IX, № 1. – с. 50-53.

Поскольку причины появления подобного недуга у взрослого и ребёнка остаются невыясненными, то профилактические мероприятия состоят из общих рекомендаций:

  • полный отказ от распития алкоголя и выкуривания сигарет;
  • ведение активного образа жизни;
  • ограничение эмоциональных и физических перенапряжений;
  • правильное и рациональное питание;
  • своевременная терапия заболеваний воспалительного характера;
  • ежегодное прохождение профилактических осмотров.

Прогноз аутоиммунного гепатита напрямую зависит от своевременно начатого и адекватного лечения. При полном отсутствии терапии пятилетняя выживаемость и развитие осложнений наблюдается у каждого второго пациента.

При добросовестном выполнении назначений врача, у большинства пациентов наступает стойкая ремиссия, а двадцатилетняя выживаемость достигает 80%.

После трансплантации донорского органа благоприятный прогноз наблюдается у 90% пациентов.

Если лечение отсутствует, то аутоиммунный гепатит прогрессирует, самопроизвольные ремиссии невозможны. Неизбежным последствием становится печеночная недостаточность и цирроз печени. Пятилетняя выживаемость в данном случае находится в пределах 50%.

У пациентов со ступенчатыми некрозами частота развития цирроза в течение пяти лет составляет 17%. Если отсутствуют такие осложнения, как асцит и печеночная энцефалопатия, которые понижают результативность стероидной терапии, воспалительный процесс у 15-20% пациентов самоликвидируется, вне зависимости от активности течения заболевания.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Результаты трансплантации печени сопоставимы с ремиссией, достигнутой медикаментозными средствами: 90% пациентов имеют благоприятный 5-летний прогноз.

При данном заболевании возможна только вторичная профилактика, которая состоит в регулярном посещении гастроэнтеролога и постоянном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени. Пациентам с этим заболеванием рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации, ограничить приём различных лекарственных средств.

Автор статьи:Клеткин Максим Евгеньевич | Врач-гепатолог

Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова (2007 г.). В Воронежской медицинской академии им. Н. Н. Бурденко окончил ординатуру по специальности «Гепатолог» (2012 г.).

Другие врачи

Продукты, которые никогда не едят диетологи

12 трав, эффективно понижающих сахар в крови

  • активный образ жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • ежегодные профилактические осмотры;
  • занятие спортом;
  • рациональное питание;
  • своевременное лечение воспалительных заболеваний в организме.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный сайт